الاتحاد

دنيا

«أنيميا البحر المتوسط»

يقدر عدد مرضى الأنيميا المنجلية «الثلاسيميا» المسجلين في دولة الإمارات بحوالي 2000 مريض، وتشير تقديرات مركز «الثلاسيميا» في دبي إلى وجود مريض واحد من بين كل 12 شخصاً يحمل صفة المرض.

«الأنيميا المنجلية» أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية ـ التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء ـ الشائعة على مستوى العالم بشكل عام، وعلى مستوى منطقة البحر المتوسط بشكل خاص. وينتقل من الآباء إلى الأبناء، ويصيب الدم، بحيث يصبح الجسم غير قادر على تصنيع هيموجلوبين طبيعي، حتى يستطيع القيام بوظيفته بالشكل الطبيعي، ما يؤثر سلباً على وظائف الأعضاء الأخرى.


أنواع «الثلاسيميا»:

ثلاسيميا ألفا: يشمل الخلل الوراثي سلاسل ألفا من الهيموجلوبين، ومنها ما هو خطير، فمن المحتمل أن يتسبب في وفاة الجنين داخل رحم الأم قبل الولادة أو بعد فترة قصيرة من الولادة.

ثلاسيميا بيتا: يشمل الخلل الوراثي سلاسل بيتا من الهيموجلوبين، وهي أقل خطورة باستثناء « ثلاسيميا بيتا الكبرى».

كل من النوعين ألفا وبيتا ينقسمان إلى:

ثلاسيميا كبرى: ويشترط لحدوثها توارث الجين المصاب من كلا الأبوين.

ثلاسيميا صغرى: يشترط لحدوثها توارث الجين المصاب من أحد الأبوين.


كيفية انتقال «الثلاسيميا» بالوراثة:

المرض ذو وراثة صبغية جسدية متنحية، لذلك يولد المصاب بـ «الثلاسيميا» نتيجة الزواج بين اثنين كلاهما حامل للمرض. وأحياناً حامل للمرض لا تظهر عليه أية أعراض ظاهرة.

%50
من الأطفال يحملون السمة إذا تزوج شخص يحمل سمة «الثلاسيميا الصغرى» من شخص سليم.


%50

من الأطفال يحملون السمة إذا تزوج شخص يحمل سمة «الثلاسيميا الصغرى» من شخص يحمل أيضاً السمة.


احتمالات الإصابة
إذا كان أحد الوالدين مصاب بـ «الثلاسيميا الكبرى» فإن إحتمالات إصابة الأطفال بالمرض تكون:


%50
أطفال يحملون السمة.
%50
أطفال مرضى
بـ «الثلاسيميا الكبرى».

زواج شخص يحمل سمة «الثلاسيميا» من شخص يحمل إشارة فقر الدم المنجلي، فإن احتمالات الإنجاب تكون:

%25
أطفال سليمين.
%25
أطفال يحملون سمة الثلاسيميا.
%25
أطفال يحملون إشارة فقر الدم المنجلي.
%25
أطفال مصابون بمرض «الثلاسيميا» فقر الدم المنجلي


1981
شهدت أول زراعة لنخاع طفل عمره سنة ونصف السنة بعد التطابق التام للأنسجة للمريض والمتبرع، لأن المشكلة تكمن في تطابق أنسجة المتبرع بالخلايا الجذعية والمريض نفسه.

%10
من مرضى «البيتا ثلاسيميا» بسبب العطب غير الكامل لكلا المورثين «الأب والأم»، وينتج عنه نقص متوسط في إنتاج خضاب الدم «الهيموجلوبين»، وتظهر أعراضه خلال السنة الثانية إلى الرابعة من عمر المريض.
%5
من سكان منطقة الخليج مهددون بالإصابة بأنيميا البحر المتوسط بسبب العامل الوراثي. «بحسب منظمة الصحة العالمية»

نقل الدم المتكرر

مريض «الثلاسيميا» يحتاج إلى نقل متكرر للدم «من 3 إلى 4 أسابيع» طيلة عمر المريض، وقد يتسبب ذلك في مشاكل كثيرة أهمها:
زيادة نسبة الحديد في الجسم.
هشاشة في العظام.
ضعف عام في الجسم.
تأخر البلوغ.
تغير في شكل عظام الوجه والفكين.
الإصابة باليرقان.

أعراض «الثلاسيميا»

يظهر على الطفل المصاب أعراض فقر الدم ابتداء من عمر 3 إلى 6 أشهر ويلاحظ عليه:
الشحوب والاصفرار
تقل شهيته للطعام.
التوتر وقلة النوم.
الاستفراغ والقيء
الإسهال.
التعرض المتكرر للالتهابات.
تضخم واضح في الطحال والبطن.
صعوبة في الرضاعة.
فقر دم حاد.

خطر إهمال العلاج

فقر دم شديد ومزمن.
تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة، وسائر عظام جسمه عموماً، وترقق في العظام.
تأخر نموه الجسدي والعقلي وتأخر في البلوغ.
تضخم الكبد والطحال، ما يسبب تضخماً عاماً في بطنه.
مشاكل في الأسنان.
ضعف في المناعة.


آفاق العلاج



تتمثل آفاق العلاج الناجح في ضرورة الفحص الطبي قبل الزواج لتقليل تأثير العامل الوراثي للتأكد من خلو الطرفين من صفة المرض.

ويجب على المريض:

نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.
تناول العلاج اليومي لإزالة الحديد الزائد في الجسم.
استئصال الطحال إذا تضخم بشكل زائد.
تناول فيتامين الفوليك أسيد بانتظام لإنتاج كريات الدم الحمراء.
العلاج الجيني الوقائي.

اقرأ أيضا