الاتحاد

دنيا

جهود عالمية حثيثة لاستيعاب انتشار «الثلاسيميا» والحد منه

عادة ما يتم اكتشاف الحالات البسيطة بالثلاسيميا بالمصادفة  (أرشيفية)

عادة ما يتم اكتشاف الحالات البسيطة بالثلاسيميا بالمصادفة (أرشيفية)

يصادف بعد غدٍ الثامن من يونيو الجاري، اليوم العالمي للثلاسيميا الذي يحتفى به في كافة أنحاء العالم، وحيث تتركز الجهود العالمية نحو تكثيف التوعية المجتمعية إزاء المرض، وكيفية الحد من العوامل الوراثية المسببة له في البلدان التي تشهد ارتفاعاً ملحوظاً في عدد الإصابات لعوامل مجتمعية خاصة بها، كذلك من أجل تبادل الخبرات والتجارب لمكافحة وعلاج المرض، وحث المجتمع على تقديم وتطوير سبل الدعم الاجتماعي والنفسي للمرضى وذويهم، وتخفيف معاناتهم، وتشجيع تشغيلهم ودمجهم في المجتمع. وتشير إحصاءات منظمة الصحة العالمية إلى أن نسبة الإصابة بالثلاسيميا في منطقة الخليج العربي تصل إلى 5% من مجموع السكان بسبب العامل الوراثي.

خورشيد حرفوش (أبوظبي)
لعل النجاح الطبي والبحثي الملموس ـ منذ التعرف على «الثلاسيميا» كان للمرة الأولى عام 1925 بواسطة الطبيب اليوناني كولي، عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام، وموت المريض المصاب في نهاية المطاف ـ يتمثل في فك شيفرة المرض، وحيث ثبت أنه مرض وراثي في الدم، أصله من منطقة حوض البحر المتوسط، وينتج عن خلل الجينات الوراثية التي تسبب فقر الدم المزمن، ويسبب الوفاة عند المصابين في بعض الأحيان.
خلل وراثي
يوضح البروفيسور الزائر الدكتور هشام عبد الفتاح، الأستاذ بكلية الطب جامعة الإسكندرية، أن هناك جهوداً عالمية حثيثة لاستيعاب انتشار«الثلاسيميا» والحد منه، والتوعية بمسبباته الوراثية المعقدة، فهو خلل وراثي في تركيبة الهيموجلوبين، تختلف شدتها من الناحية الإكلينيكية بشكل كبير، إذ تتراوح بين الأشكال البسيطة غير المصحوبة بأعراض إلى الأنواع الشديدة أوالمميتة.
وتوصلت الدراسات الطبية إلى أن هناك «جيناً» واحداً يتِم وراثته من الأب، وآخر يتِم وراثته من الأم، وهما يحددان كل صفة من صفات جسم الإنسان، وهكذا يوجد جينان مسؤولان عن تحديد إنتاج «الهيموجلوبين» في الدم « خضاب الدم» الذي ينقل الأوكسجين ويعطي للدم لونه الأحمر. وحيث يتركب الهيموجلوبين من أربع سلاسل من البروتينات اثنتان من «الألفا جلوبين»، وسلسلتان من «البيتا جلوبين»، وفي كل من الأربعة توجد جزيئة هيم في وسطها، وعند عطب هذين الجينين يحدث ما يعرف بمرض «الثلاسيميا» أو «أنيميا البحر المتوسط».
وراثة صبغية
ويكمل البروفيسور عبد الفتاح: « يعتبر المرض ذا وراثة صبغية جسدية متنحية، لذلك يولد المصاب بمرض «الثلاسيميا» نتيجة الزواج بين اثنين حاملين للمرض. وفي بعص الأحيان، لا تظهر على حامل المرض أي أعراض ظاهرة، لكن يمكن تشخيصه بالتحاليل الطبية. و«الثلاسيميا» مرض وراثي يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقر دم وراثياً ومزمناً يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين، أحدهما من الأب والآخر من الأم».
ويبين البروفيسور عبد الفتاح أن لـ «الثلاسيميا» أنواعاً أو أشكالاً أهمها، «ثلاسيميا ألفا»، و«ثلاسيميا بيتا»، اعتماداً على موقع الخلل، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم «الهيموجلوبين» أو بيتا على التوالي. وينتقل مرض «الثلاسيميا» بالوراثة من الآباء إلى الأبناء. فإذا كان أحد الوالدين حاملًا للمرض أو مصاباً به، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة ،أي يصبحون حاملين للمرض. أما إذا صدف وأن كان الوالدان يحملان المرض أو مصابين به، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة.
الأعراض
يشير البروفيسور عبد الفتاح إلى الأعراض المرضية لحامل المرض، ويقول: « عادة ما يتم اكتشاف الحالة البسيطة بالمصادفة عند أجراء تحليل الدم، ولا تحتاج إلى علاج، وفي «الثلاسيميا» المتوسطة حيث تشكل 2-10% من مرضى البيتا ثلاسيميا، نجد أن كلا المورثين من الأب والأم معطوبان، لكن العطب ليس كاملاً، وينتج عنه نقص متوسط في إنتاج خضاب الدم «الهيموجلوبين»، وتظهر أعراضها خلال السنة الثانية إلى الرابعة من عمر المريض، وتظهر بعض المشاكل الصحية كضعف البنية وتضخم الكبد والطحال والإصابة باليرقان، وعادة لا يحتاج المريض لنقل دوري للدم، أما في الحالة المرضية نجد أن فقر الدم يؤدي إلى شحوب واصفرار البشرة والشفتين نتيجة لفقر الدم، والخمول والشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد، مع فقدان الشهية، وسرعة ضربات القلب، والتأخر في النمو كالطول والوزن، ومحاولة الجسم إنتاج المزيد من كريات الدم الحمراء لتعويض الجسم مثل العظام و الكبد والطحال، مما يؤدي إلى تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة، بروز الجبهة وعظام الوجنتين، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي، وتضخم الكبد والطحال.



أكبر مؤسسة عالمية
مؤسسة الصحة والسلامة المهنية، تأسست عام 1945، كمؤسسة خيرية لها وضعية المنظمات العالمية غير الحكومية، وتضم في عضويتها نحو 11 ألف عضو تمثل مائة دولة، وقد دشنت الفرع ليكون جزءاً من عملية إعادة هيكلة دولية تشمل إنشاء شبكات وطنية في بقاع العالم، وفي ظل وجود أكثر من 400 عضو، فإن الشبكة الإماراتية تصبح واحدة من أكبر فروع المؤسسة البريطانية في الخارج. والمؤسسة كيان معتمد للعاملين في مجالات الصحة والسلامة، ويبلغ عدد أعضائها نحو 44 ألف عضو في 100 دولة، بما يجعلها أكبر مؤسسة عالمية متخصصة في شؤون الصحة والسلامة.

اقرأ أيضا