الأنيميا المنجلية أكثر أمراض الدم الوراثية شيوعاً

تعرف «الأنيميا المنجلية» بأنها أحد أنواع فقر الدم. وهي تصيب كريات الدم الحمراء. وتعتبر من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء- وهي الأكثر شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام وفي افريقيا والشرق الأوسط بشكل خاص. وهناك عدة تسميات لهذا المرض، إضافة إلى «الأنيميا المنجلية»، فإنه يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي، أو مرض «المنجلية». وأيا كان الاسم، فالمرض واحد ويوجد فروق بينها. كلمة المنجلية مأخوذه من «المنجل» الذي يحصد به النبات يدوياً، وفي بعض المناطق يطلق عليه «المحش»، وذلك لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال .وكلمة «أنيميا» تعني فقر الدم .وينتشر المرض في عدة دول إفريقية وآسيوية. وهو موجود في جميع الدول العربية تقريباً.أما في بعض مناطق من الخليج العربي، ويلاحظ تركزه في المنطقة الشرقية بالمملكة العربية السعودية، حيث نجد أن كل 4 أفراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 %، وهي نسبة لا يمكن تجاهلها حيث إنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وأن أكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم - غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين»خضاب الدم». وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة للتكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد عروق الدم فتسبب آلاما مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الأطرف والظهر. وقد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ وقد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة الى الآلام المبرحة التي يعاني منها الشخص المصاب. الحامل والمصاب يوضح الدكتور رشدي خلف الله أستاذ الأمراض الباطنية بطب بنها بجامعة الزقازيق المصرية الفارق بين حامل المرض والمصاب به، ويقول:» يكون الشخص حاملا للأنيميا المنجلية إذا وجد مورث سليم لسلسلة البروتين بيتا وآخر معطوب، ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية، ويمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم. أما المصاب بالانيميا المنجلية، فهو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسلة البروتين «بيتا». وعند الولادة يكون الطفل سليم ولكن عند بلوغ الشهر السادس أو أكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض والتي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين «فقر دم»مع شحوب في البشرة وانتفاخ في اليدين والقدمين وبكاء ناتج عن آلام في العظام. وقد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوبا بالتهاب بكتيري في الدم. وفي العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 جرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفل لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين أقل من 7 جرامات. وقد يصاب المريض بمرضين في آن واحد، حيث يصاب بالثلاسيميا. فيكون الشخص إما لدية أنيميا المنجلية أو ثلاسيميا معا، أو يكون حاملاً للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا. وقد تتراوح شدة المرض ونقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا أو الألفا جلوبين. وعادة تكون الإصابة في الأشخاص المصابين بالأنيميا المنجلية والبيتا ثلاسيميا أقل شدة ممن يصاب بالأنيميا المنجلية وحدها، ولأن حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي الذي يسبب مشاكل كثيرة ويسد الشعيرات الدموية». العامل الوراثي يضيف الدكتور خلف الله:« يعد المورث «الجين» هو المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين، ويسمى بمورث البيتا جلوبين. ويسبب تأثيرها المدمر ومضاعفاتها على قدرة الشخص على الحياة، فنراه يشكو من الدوار و»الدوخة» عند القيام بأى مجهود. والغشيان عند السقوط من مكان شبه عال، والإصابة بمتلازمة الصدر الحادة، وقصور القلب، والقصور الكلوي المزمن، وارتفاع ضغط الشريان الرئوي، وتكوين حصوات مرارية، وتضخم وقصور في الطحال، و ضعف المناعة، وتلف مع خشونة في مفصل الفخد، والتعرض للجلطة الدماغية، وتقرحات مزمنة، مع اعتلال شبكية العين» . العلاج أما عن العلاج، فيقول الدكتور خلف الله:» تختلف شدة المرض من شخص إلى آخر. وغالبا ما ينقص المرض من عمر المريض الافتراضي إلا أن هناك أناسا معمرين بهذا المرض. وعلى المريض تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة أكبر من الحديد مثل الأكباد بأنواعها ككبدة الإبل والبقر والغنم حتى كبدة الدجاج وكذلك الكلاوي والطحال والقلب، وتجد من الأطباء الحاذقين من يصف هذه الأشياء للحوامل لتقوية العظام عند الجنين وكذلك تناول الأسماك وصفار البيض. وتناول الخضراوات والفواكه التي تحتوي على الحديد على وجه الخصوص مثل السبانخ والبقدونس وكذلك العدس والفاصوليا. وشرب الكثير من السوائل مثل شراب البنجر وأخص شرب فيتامين حمض الفوليك يوميا ولو تناولت المريض أو المريضة كبسولة حمض الفوليك 5ملجم لكان هذا نافع جداً أما بالنسبة لشرب الحليب فقد ساد الإعتقاد أنه مصدر للحديد وهذا غير صحيح، نعم فيه نسبة من الحديد ولكن لايعد مصدرا أساسيا ولكن فيه عنصر»الكالسيوم» الذي يساعد على امتصاص الحديد ومثله الأجبان والألبان». كادر -------- هل يمكن علاج المرض نهائياً؟ المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاجا شافيا. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض. وتتمثل طرق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء. وتهيئة الناس لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.